Пороки развития

Пороки и дефекты развития конечностей

Пороки развития — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Пороки развития возникают в результате генных мутаций; хромосомных и геномных мутаций; комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней по отношению к зародышу среды; тератогенных факторов.

Аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей.

Амелия — полное отсутствие конечности (исключая плечевой пояс и таз). Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности отсутствие двух верхних конечностей (абрахия), одной верхней конечности (монобрахия), двух нижних конечностей (апус), одной нижней конечности (монопус).

Фокомелия (тюленеобразные конечности) — отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности и соответствующих суставов (плечевого, тазобедренного). Различают проксимальную, дистальную и полную фокомелию. Проксимальная фокомелия — отсутствие плеча или бедра, дистальная — отсутствие предплечья (радиоульнарная форма) или голени (тибиофибулярная форма), полная фокомелия — отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени. Соответственно вполне сформированная кисть или стопа может отходить непосредственно от туловища (полная фокомелия), соединяться с ним посредством сохранившихся костей предплечья, голени (проксимальная форма) или прикрепляться к плечу, бедру (дистальная форма). Фокомелия бывает одно- и двусторонней, иногда в процесс вовлекаются все четыре конечности.

Перомелия — вариант фокомелии, сочетающейся с недоразвитием кистей или стоп. Различают полную (рука или нога отсутствует, соответствующий отдел туловища заканчивается одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) и неполную (плечо или бедро недоразвито, заканчивается также одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) формы.

Встречаются также лучевая и локтевая косорукость, аплазия большеберцовой кости, аплазия малоберцовой кости, адактилия — отсутствие пальцев, афалангия — отсутствие фаланг, монодактилия — наличие одного пальца на кисти или стопе, ахейрия — отсутствие кисти.

Расщепление кисти (эктродактилия, клешнеобразная кисть, «кисть омара») — аплазия центральных компонентов кисти (пальцев и нередко пястных костей) с бороздой (расщелиной) на месте отсутствующих костей. Выделяют типичные и атипичные формы. Типичная форма характеризуется аплазией III пальца и (нередко) соответствующей пястной кости, а также (иногда) дистального ряда костей запястья, что обусловливает наличие глубокой расщелины. Атипичная расщелина проявляется недоразвитием (реже отсутствием) средних пальцевых компонентов кисти или стопы. При атипичной форме расщелина неглубокая, но широкая; иногда она имеет вид чрезмерно широкого межпальцевого промежутка. Чаще встречается расщепление правой кисти.

Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности.

К ним относятся пороки развития лопатки (ладьевидная лопатка, поднятая лопатка), синостозы, синдактилии, брахидактилия, врожденная косолапость, врожденный вывих бедра, артрогрипоз, клинодактилия — укорочение средней фаланги пальцев кистей (чаще V пальца), обычно являющиеся составным компонентом синдромов.

Камптодактилия (кампилодактилия) — сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. В процесс может вовлекаться любой палец, кроме I. Встречается редко.

Сиреномелия (симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии) — слияние нижних конечностей. Слияние может касаться мягких тканей и (чаще) некоторых длинных трубчатых костей, а также сопровождаться гипо- и (или) аплазией отдельных костей конечностей и таза. Стопы могут отсутствовать (sympus apus), бывают сформированы две (sympus dipus) или одна стопа (sympus monopus). Иногда имеется одна рудиментарная стопа с единственным пальцем. Сиреномелия сопровождается аплазией наружных и внутренних половых органов, аплазией мочевой системы, атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки, аплазией одной пупочной артерии.

Аномалии, обусловленные удвоением: полидактилия, диплоподия — удвоение стопы, полимелия — увеличение числа нижних конечностей. Полимелия может быть симметричной и асимметричной, обычно сочетается с пороками, несовместимыми с жизнью.

Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом, включают макотородактилию и гигантизм конечности (парциальный гигантизм, односторонняя макросомия, гемигипертрофия), проявляющийся односторонним увеличением относительно пропорционально развитой конечности.

Аномалии, обусловленные недостаточным ростом. В их число входят аномалии, проявляющиеся гипоплазией различных отделов костей конечностей.

Врожденные перетяжки — порок развития амниона в виде тканевых тяжей, проходящих внутри плодовместилища и связывающих между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода, разные точки плодовой поверхности последа и несколько точек поверхности плода.

Генерализованные (системные) скелетные деформации. В их основе лежит нарушение эмбриогенеза соединительной ткани, включая костную ткань. К этой группе относятся хондродисплазии, остеодисплазии.

Клинические проявления пороков и прогноз во многом зависят от того, насколько жизненно важным является пораженный орган, от степени нарушения его функций, а также от присоединившихся осложнений.

Основная часть пороков опорно-двигательного аппарата корригируются хирургическим путем. Применяются различные пластические операции на коже и мягких тканях, так же костно-пластические операции при выраженных деформациях конечностей и позвоночника с применением различных корригирующих систем и аппаратов внешней фиксации, а так же костной пластики различными трансплантатами.

©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования

Лечение большинства генетических заболеваний основано на традиционных терапевтических методах. Последние могут включать диспансерное наблюдение, поддерживающую, лекарственную, заместительную (недостающие вещества или ферменты) терапию, оперативное вмешательство, изменение диеты и трансплантацию костного мозга.

Генная терапия включает активацию, подавление или искусственное внедрение генов в дефектные клетки с целью лечения заболевания. Такое лечение — экспериментальный этап для большинства изучаемых генетических заболеваний. По-прежнему существует множество нерешённых вопросов о методике и безопасности.

Генную терапию впервые использовали при лечении недостаточности аденозиндезаминазы (редкое рецессивное иммунное заболевание), меланомы и MB. У части пациентов отмечен некоторый положительный клинический эффект. В настоящее время считают, что генную терапию следует ограничить применением только в соматических клетках (не половых) с целью уменьшения риска влияния на будущие поколения.

Термин «dysmorphology» (пороки развития) включает изучение патологического строения, оценку дефектов при рождении и необычных физических черт, приобретённых во время эмбриогенеза.

Патогенез пороков развития

Мальформация. Первичный структурный дефект, возникший при развитии ткани или органа, например, spina bifida (расщепление позвонковых дуг) и расщепление верхней губы и нёба («заячья губа» и «волчья пасть»).

Деформация. Подразумевает патологическое внутриматочное механическое сдавление, которое вызвало искривление нормально сформированной структуры, например контрактуры суставов в связи со сдавлением плода при выраженном маловодий.

Дизрупция. Включает разрушение части тела плода, которое изначально было правильно сформировано, например разрыв амниотической мембраны может привести к амниотическим спайкам, которые вызывают дефекты укорочения конечностей.

Дисплазия. Связана с патологическим строением клетки или специфических типов ткани, например скелетные дисплазии и дисплазия почек.

Пороки развития

Клиническая классификация врождённых пороков развития

Дефекты в пределах одной системы органов. Включают одиночные врождённые мальформации, такие как spina bifida (расщепление позвонковых дуг), и часто, мультифакторные по природе, имеют сравнительно низкий риск рецидива.

Последовательность. Речь идёт о схеме множественных аномалий, развившихся после одного инициирующего дефекта. Синдром Поттера (компрессия плода и лёгочная гипоплазия) — пример последовательности, при которой все аномалии могут быть прослежены от одной мальформации — агенезии почек.

Ассоциация. Группа мальформации, сочетанное развитие которых встречается чаще, чем при случайном совпадении, но от случая к случаю — в разных комбинациях, например ассоциация VACTERL [аномалии позвонков (vertebral), аноректальной области

Синдром. Когда определённая группа множественных аномалий повторяется у разных людей в устойчивом сочетании, это называют «синдром». Синдромы множественных мальформации часто связаны с умеренной и тяжёлой умственной отсталостью и могут быть вызваны:
• хромосомными дефектами;
• моногенной мутацией (доминантного или рецессивного типа);
• воздействием тератогенов, например алкоголя, лекарственных препаратов (особенно противосудорожных, такие как вальпроаты, карбамазепин и фенитоин) или вирусной инфекции во время беременности;
• неизвестной причиной.

Синдромальный диагноз пороков развития

Выявление дизморфического синдрома (что происходит редко) даёт информацию относительно:
• риска рецидива;
• прогноза;
• возможных осложнений, которые могут возникнуть и, вероятно, успешно лечатся при раннем выявлении; избегания лишних исследований;
• опыта и информации, которые родители могут получить у других семей с такой же проблемой в группах взаимопомощи.

Клинические проявления синдрома Нунан:
• Характерные черты лица.
• Иногда — умственная отсталость лёгкой степени.
• Короткая шея, крыловидные складки, низкая граница роста волос.
• Килевидная грудная клетка.
• Низкий рост.
• Врождённые пороки сердца (особенно часто — стеноз лёгочной артерии, ДМПП).

Клинические проявления синдрома Вильямса:
• Низкий рост.
• Характерные черты лица.
• Транзиторная неонатальная гиперкальциемия (иногда).
• Врождённый порок сердца (надклапанный аортальный стеноз).
• Умственная отсталость лёгкой или умеренной степени.

Клинические проявления синдрома Прадера-Вилли:
• Характерные черты лица. Гипотония.
• Расстройства пищеварения в период новорождённости.
• Плохая прибавка в весе в грудном возрасте.
• Ожирение в раннем детстве.
• Гипогонадизм.
• Задержка развития.
• Умственная отсталость.

Пороки развития:
• Охватывают врождённые дефекты и патологические клинические черты, возникающие в процессе эмбриогенеза.
• Представляют собой мальформацию, деформацию, дизрупцию или дисплазию.
• Классифицируются на односистемный дефект, последовательность, ассоциацию и синдром.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в оглавление раздела «профилактика заболеваний»

Клинические проявления аномалий позвонков могут отсутствовать, а сам порок развития позвонков— случайно выявляться при лучевом обследовании. Термин врожденные деформации позвоночника используют в тех случаях, когда основной их причиной является аномалия позвонков.

Лишь единичные лечебные учреждения в мире обладают достаточно большим опытом лечения и динамического наблюдения за детьми с аномалиями позвонков и врожденными деформациями позвоночника.

Большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноанатомической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалии — нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвонков.

Наиболее удачной явилась классификация Mac Ewen (1968,1972), объединившая анатомические варианты пороков с вариантами клинического проявления аномалий. Классификация Mac Ewen легла в основу разработанной одним из авторов этой книги клинико-анатомической классификации пороков развития позвоночника (Ульрих Э.В., 1985,1995), в которой учитывается вид нарушения развития, вариант порока, а также характер деформации, связанный с этим пороком (табл. 31, рис. 26-28). Постоянно расширяющиеся возможности современных методов лучевой диагностики, а также продолжающий накапливаться опыт, позволяют прогнозировать дальнейшую детализацию классификации.

Таблица 31. Классификация пороков развития

Вид нарушения развития

I. Нарушения формирован ия позвонков (рис. 26)

Аплазия полудуги (1).
Аплазия дуги (2).
Гипоплазия тела и дуги — платиспондилия (3).

Боковой полупозвонок (аплазия половины тела и дуги) (4).
Боковой клиновидный позвонок (гипоплазия тела и дуги) (5).

Задние полупозвонки: аплазия тела (6); аплазия тела и полудуги (7); аплазия основного (вентрального ядра) (8); аплазия вентрального и дорсального ядер тела (9). Задний клиновидный позвонок (гипоплазия тела) (10).

II. Нарушения слияния позвонков (рис. 27)

Симметричное нарушение слияния позвонков — симметричные бабочковидные позвонки: отсутствие слияния тела (1); отсутствие слияния тела и дуги (2). Отсутствие слияния дуги (3).

Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела — асимметричные бабочковидные позвонки) (4).

Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги (5).

Отсутствие слияния задних полупозвонков при.

. симметрично развитом дорсальном ядре тела (6);

. асимметрично развитом дорсальном ядре тела (7); Отсутствие слияния заднего клиновидного позвонка (8).

III. Нарушения сегментации позвонков и ребер (рис. 28)

Блокирование смежных позвонков по всему поперечнику или периметру (1). Альтернирующие варианты блокирования (2). Симметричное блокирование ребер (3),

Блокирование смежных позвонков: боковое блокирование тел и дуг (боковой несегментированный стержень) (4); блокирование поперечных отростков (5); одностороннее блокирование ребер (6). Блокирование через сегмент: Боковое блокирование тел и дуг (7); блокирование поперечных отростков (8); Одностороннее блокирование ребер (9).

Блокирование передних отделов смежных позвонков (10). Блокирование передних отделов позвонков «через сегмент» (11).

IV. Нарушения формирования позвоночного канала

1. Первичные стенозы позвоночного канала (в том числе при асомии)**
2. Диастематомиелия
костная
хрящевая
фиброзная
3. Дермальный синус и объемные образования эмбрионального происхождения
4. Спинномозговые грыжи

* Нумерация, приведенная в скобках ( ), соответствует цифровым обозначениям на рисунках 26, 27, 28.
** Мы отнесли асомию (крайне редкий вариант порока) одновременно и к кифозогенным нарушениям формирования, и к нарушениям формирования позвоночного канала. Суть порока заключается в тотальном отсутствии позвонка (-ов), включая передние и задние структуры (а не только его тело), что приводит к сегментарной нестабильности позвоночника. R.B. Winter нашел в литературе лишь 17 случаев (включая собственные), полностью соответствующих описанной патологии. Несмотря на минимальное число наблюдений, для обозначения связанных с этим пороком деформаций используется несколько терминов: «сегментарная спинальная дисгенезия» (термин, чаще всего употребляемый в зарубежной литературе), «врожденный вывих позвоночника», «врожденный стеноз с удвоением позвоночника».

Пороки развития

Рис. 26. Варианты нарушения формирования позвонков

Пороки развития

Рис. 27. Варианты нарушения слияния позвонков

Пороки развития

Рис. 28. Варианты нарушения сегментации позвонков

Термин «краниосиностоз» означает преждевременное срастание швов черепа. Обычно краниосиностоз проявляется с рождения, однако, не всегда, особенно при умеренном течении. Чаще всего проявления патологии срастания швов черепа начинаются как деформация в первые месяцы жизни. Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка. При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов. По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей). Кости свода черепа изначально разделены участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития. Со временем участки соединительной ткани окостеневают. Причина такого порока развития костей черепа до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза.

Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при синдроме Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. При синдроме Аперта характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, гипертелоризм, экзофтальм, плоскими глазницами, арковидным небом с расщелинами, сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии. Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» — задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственные нарушения, ухудшение зрения.

Гипертелоризм — это увеличенное по сравнению с нормой расстояние между двумя парными органами. Орбита — по-латыни глазница. Таким образом, гипертелоризм орбитальный — это большее, чем в норме, расстояние между глазницами. Среднее расстояние между глазницами у женщин 25 миллиметров, у мужчин — 28 миллиметров. Если больной страдает гипертелоризмом, то межглазное расстояние у него составляет 30-40 миллиметров и более. В самых тяжелых случаях форма и расположение глазниц бывают совершенно ненормальны. При этом расстояние между зрительными нервами не меняется, увеличивается лишь расстояние между самими глазами, то есть меняется только расположение глазных яблок. Дети с тяжелым орбитальным гипертелоризмом часто страдают сходящимся косоглазием.

Диагностика подобного порока развития костей черепа заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение пороков развития костей черепа — ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Толстая кишка

Толстая кишка является следующим за тонким кишечником отделом желудочно- кишечного тракта и подразделяется на слепую кишку, восходящую ободочную, поперечную ободочную, нисходящую, сигмовидную ободочную и прямую кишку.
Длина ободочной кишки 1,5—2 м, диаметр 4—6 см. Стенка толстой кишки представлена продольными мышечными волокнами, которые концентрируются в виде трех параллельных друг другу лент. Ширина каждой из них около 1 см. Они тянутся от места отхождения червеобразного отростка в слепой кишке до начальной части прямой кишки. Кишка как бы гофрируется, образуя выпячивания — гаустры. Внутренний (циркулярный) мышечный слой сплошной. Слизистая оболочка толстой кишки в отличие от тонкой кишки не имеет ворсинок. Подслизистая основа представлена рыхлой соединительной тканью, содержащей основную массу сосудов.
Восходящая ободочная кишка в правом подреберье образует печеночный изгиб и переходит в поперечную ободочную кишку длина которой составляет 50—60 см. В левом подреберье кишка образует левый (селезеночный) изгиб и переходит в нисходящую ободочную кишку. Нисходящая ободочная кишка переходит в сигмовидную ободочную кишку и далее в прямую кишку.

Функции ободочной кишки

Ободочная кишка выполяет:

  • моторную,
  • всасывательную
  • и выделительную функции.

В ободочной кишке всасываются вода, электролиты (соли кальция, калия, натрия, магния и т.д.), глюкоза, жирные кислоты, аминокислоты, жирорастворимые витамины и пр. В просвет кишки выделяются ферменты, холестерин, соли тяжелых металлов, происходит ферментация клетчатки.
Важную роль в ферментации выполняет кишечная микрофлора. В кишке содержится более 400 различных аэробных и анаэробных микроорганизмов. Преобладают анаэробы, в соотношении соответственно — 1:1000. Нормальная кишечная флора обладает ферментативными, витаминосинтезирующими (витамины группы В, С, К) и защитными свойствами.

Аномалии и пороки развития

Полипы и полипоз

Полипы относят к доброкачественным новообразованиям, исходящим из клеток эпителия толстой кишки, некоторые из них склонны к малигнизации (злокачественному перерождению). Полипы обнаруживают у 10—12 % проктологических больных. При проведении профилактической колоноскопии, — в 2—4 %. У мужчин полипы встречаютя в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Полипы могут быть одиночными и множественными. Диаметр колеблется от 0,5 до 2 см, иногда они достигают 3—5 см. Полипы имеющие «ножку» свисают в просвет кишки, реже встречаются полипы на широком основании. Выделяют ювенильные, гиперпластические, аденоматозные (железистые), ворсинчатые полипы, ворсинчатые опухоли, а также множественный полипоз толстой кишки (истинный и вторичный).

Ювенильные полипы

Наблюдаются преимущественно у детей. Чаще поражается слизистая оболочка прямой кишки. Макроскопически полипы имеют вид виноградной грозди, поверхность их гладкая, окраска более интенсивная по сравнению с окружающей неизмененной слизистой оболочкой. Это типичные железисто-кистозные образования, в которых строма преобладает над железистыми элементами. Как правило, ювенильные полипы не малигнизируются.

Гиперпластические (метапластические) полипы

Мелкие (2-4 мм) образования, чаще имеют форму конуса. В них сохраняется нормальное строение слизистой оболочки кишки при значительном увеличении числа желез, за счет чего и создается впечатление об утолщении слизистой оболочки в виде полипа. Малигнизируются очень редко.

Аденоматозные (железистые) полипы

Наблюдаются в 90%. Аденоматозный полип имеет вид опухоли с гладкой поверхностью, округлой формы, располагается на ножке с широким основанием, представляет собой участок гиперплазии слизистой оболочки.. При размере более 2 см, малигнизация полипа встречается в 50% случаев.

Ворсинчатый полип (аденопапиллома)

Встречается в 5% случаев обнаружения полипов — имеет дольчатое строение, бархатистую поверхность, покрыт тонкими нежными ворсинками. Ворсинчатая опухоль выступает в просвет кишки, расположена на широком основании (узловая форма). Одной из разновидностей ворсинчатых опухолей является стелющаяся, ковровая форма, при которой опухолевого узла нет. Процесс распространяется по поверхности слизистой оболочки, занимая довольно большую площадь по всей окружности кишки, и проявляется ворсинчатыми или мелкодольчатыми разрастаниями. Размеры ворсинчатых опухолей — 1,5—5 см. Склонность к малигнизации — до 90 %. Наиболее часто ворсинчатые опухоли локализуются в прямой и сигмовидной кишке. Клиническая картина характеризуется выделением слизи при дефекации, количество ее может достигать 1 — 1,5 л в сутки, что приводит к водно-электролитным расстройствам. Легкая ранимость ворсин опухоли приводит к кровоточивости. Отмечаются боли в животе, запор, понос, кишечный дискомфорт.

Полипоз толстой кишки (множественные полипы)

бывает врожденным семейным и вторичным (как результат других поражений толстой кишки, например колит). Частота малигнизации достигает 70% и выше. Полипоз можно рассматривать как облигатный (обязательный) предрак. Врожденный семейный полипоз передается по наследству, поражая нескольких членов семьи. Заболевание обычно выявляют у детей и людей молодого возраста. Полипы могут локализоваться на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Сочетание множественного полипоза толстой кишки с доброкачественными опухолями мягких тканей и костей называют синдромом Гарднера. Сочетание полипоза пищеварительного тракта с пигментными пятнами на слизистой оболочке щек, вокруг рта и на коже ладоней называют синдромом Пейтца-Турена.
Для множественного полипоза толстой кишки характерны боли в животе без четкой локализации, понос, выделение крови и слизи с калом, похудание, анемия. Диагностику заболевания проводят на основании клинических симптомов, анамнестических данных и данных инструментального обследования.

Основным методом лечения полипов толстой кишки является хирургическое удаление полипа или части толстой кишки. Объем определяется на основании анамнеза, данных инструментального обследования и результатов гистологического исследования.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector