Острый лейкоз (ОЛ) является наиболее распространённы монколоническим заболеванием в детском возрасте и составляет около 30% всех злокачественных новообразований у детей, при этом 80–90% среди последних – это лимфобластные формы заболевания. Пик заболеваемости (почти половина случаев) приходится на возраст 2–6 лет. В последние годы достигнуты определённые успехи в лечении этой группы заболеваний. Современное лечение лейкоза предполагает применение комплекса цитостатических препаратов, которые вводятся в определенной последовательности на протяжении нескольких месяцев с целью тотального подавления роста опухолевых клеток. Такая агрессивная терапия позволяет добиться высоких показателей выживаемости у таких пациентов.
Однако начальные признаки ОЛ очень многообразны, и не всегда диагноз заболевания устанавливается своевременно. Знание клинической симптоматики лейкоза, особенно на первых его этапах, очень важно для ранней диагностики, способствующей проведению своевременной адекватной терапии, и значительно улучшает прогноз заболевания.
Причина развития острых лейкозов у детей до настоящего времени не установлена. Известно, что имеет значение наличие определённых генных и хромосомных мутаций, воздействие ионизирующей радиации, определённых вирусов, некоторых химических веществ и медикаментов, но, в то же время, не у всех детей, подвергшихся воздействию этих факторов, развивается злокачественное заболевание крови. В последние годы частота ОЛ увеличивается, что, очевидно, связано с ухудшением экологической обстановки (особенно в крупных городах), загрязнением окружающей среды промышленными, химическими веществами, повышением уровня ионизирующей радиации, увеличением воздействия электромагнитных волн, пассивного и активного курения, что приводит к большому количеству клеточных мутаций. Однако у большинства детей так и не удаётся выявить точную причину заболевания.
Острый лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы. При этом в костном мозге, где образуются и созревают клетки крови, начинают быстро и бесконтрольно делиться молодые, незрелые клетки – бластные. Эти клетки вытесняют нормальные элементы крови (полноценные созревшие лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), а также инфильтрируют различные органы и, тем самым, нарушают их функцию. Поэтому симптоматика этого заболевания связана с недостаточной функцией определённых клеток крови. Так, при снижении в крови уровня эритроцитов развиваются признаки анемии (слабость, вялость, бледность, снижение аппетита), при снижении количества тромбоцитов – кровотечения из слизистых оболочек, появление геморрагической сыпи на коже и слизистых, кровоизлияния; при снижении уровня лейкоцитов – дети часто начинают болеть инфекционными заболеваниями, протекают которые длительно, в тяжёлой форме.
От появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза может проходить от нескольких дней до нескольких месяцев, а в некоторых случаях лейкоз не диагностируется в течение года. Частота диагностических ошибок на начальных этапах ОЛ составляет около 50%. При этом чаще всего первым диагнозом являются инфекционные заболевания, анемии, геморрагические заболевания, реже – лимфаденопатии, ревматические болезни, острая хирургическая патология (“острый живот”). Все это затрудняет своевременную диагностику и приводит к позднему началу лечения.
У детей возможно несколько вариантов начала заболевания. Более чем у половины пациентов ОЛ начинается остро, со значительным повышением температуры тела, резкой слабостью, интоксикацией, тяжелыми инфекциями (часто диагностируются ангина, язвенный стоматит).
У части детей ОЛ дебютирует с появления кровотечений, чаще из слизистых оболочек – носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные; кровоизлияниями в кожу, слизистые, склеры. При таких вариантах заболевание диагностируется быстро.
Однако нередко заболевание начинается постепенно и имеет неспецифические симптомы, в таких случаях основным критерием для диагностики является клинический анализ крови, а до установки правильного диагноза может проходить несколько недель.
В редких случаях у детей ОЛ длительное время может иметь скрытое течение, и диагноз устанавливают случайно при профилактическом осмотре или в случае госпитализации по другой причине.
При ОЛ довольно часто определяется увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезёнки, гиперплазии дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром различной степени тяжести (от мелких геморрагических высыпаний до тяжёлых кровотечений), боли в костях, суставах, неврологическая симптоматика (головные боли, парез лицевого, глазодвигательного и др. нервов, парезы нижних конечностей). Первыми признаками заболевания часто являются бледность кожных покровов, слабость, подъём температуры тела – часто без видимой причины, – потливость, снижение аппетита, потеря массы тела.
Частым лабораторным признаком в начале заболевания могут быть неспецифические изменения: анемия, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов или лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов), ускоренная СОЭ. Бластные клетки могут не определяться в периферической крови или, наоборот, составлять 90–95% всех лейкоцитов.
Для подтверждения диагноза обязательным является морфологическое исследование: обнаружение в периферической крови и пунктате костного мозга бластных клеток.
Таким образом, первые симптомы заболевания у детей неспецифичны, и родители долгое время могут не обращать на них должного внимания. А чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов вылечить ребёнка от этого грозного заболевания. Поэтому если ребёнок стал вялым, капризным, отказывается играть, часто укладывается отдохнуть, у него снижается аппетит, а также он стал чаще болеть инфекционными заболевания и при этом проводимая терапия не оказывает должного эффекта, следует немедленно обратиться к врачу педиатру или гематологу и сдать клинический анализ крови. Своевременно поставленный диагноз, вовремя начатая адекватная терапия позволяет добиться ремиссии у большинства больных ОЛ детей (до 80% случаев).
На острый лимфоцитарный лейкоз приходится до 80% лейкозов у детей. Большинство оставшихся нозологий включают острый миелоидный / острый нелимфоцитарный лейкоз (ОМЛ/ОнЛЛ). Хронический миелоидный лейкоз и другие миелопролиферативные расстройства встречаются редко.
Клиническая картина лейкоза у детей. Клинические признаки и симптомы следуют из инфильтрации костного мозга или других органов лейкозными бластными клетками.
У большинства детей начало заболевания протекает без выраженных жалоб в течение нескольких недель со следующими симптомами:
• недомогание;
• инфекции;
• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• аномальные гематомы;
• гепатоспленомегалия;
• увеличение лимфатических узлов;
• боли в костях.
У некоторых детей болезнь прогрессирует очень быстро.
В большинстве случаев, но не у всех детей, анализ крови бывает с отклонениями (низким содержанием Hb и тромбоцитопенией), а также свидетельством распространения бластных клеток. Исследование костного мозга необходимо, чтобы подтвердить диагноз и идентифицировать иммунологические и цитогенетические характеристики, дающие полезную прогностическую информацию.
Как острый лимфобластный лейкоз, так и ОМЛ классифицируют на основании морфологии. Иммунологическое фенотипирование далее классифицирует ОЛЛ на подклассы. В-клеточный (75%) и Т-клеточный (15%) подтипы — самые распространённые подклассы. Прогноз и некоторые аспекты клинической картины изменяются при других подтипах, и соответственно этому подбирают лечение.
Прогноз острого лимфобластного лейкоза зависит от возраста, опухолевой нагрузки (определяемой количеством лейкоцитов), скорости ответа на начальную химиотерапию и присутствия или отсутствия определённых цитогенетических / молекулярно-генетических отклонений в клетках опухоли. Высокое количество лейкоцитов (>50х109/л), возраст младше 1 года или старше 10 лет с персистенцией бластов в костном мозге и субмикроскопических уровней лейкоза (минимальная резидуальная болезнь) в конце первой фазы (индукции) лечения — важные переменные в определении интенсивности лечения.
Цитогенетические исследования костного мозга при диагностике важны для идентификации определённых прогностических факторов, способных привести к коррекции интенсивности терапии.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Индукция ремиссии острого лимфобластного лейкоза. Перед стартовым лечением болезни анемию корригируют переливанием крови, риск кровотечения сведён к минимуму в случае переливания тромбоцитов. Проводят санацию хронических очагов инфекции.
Дополнительную гидратацию и приём аллопуринола (или уратоксидазы, когда количество лейкоцитов высокое и риск повышен) назначают, чтобы защитить почечную ткань от токсинов, возникающих при синдроме лизиса опухоли. Ремиссия подразумевает отсутствие бластов и восстановление нормальных функций костного мозга. Проводят 4-недельный курс комбинированной химиотерапии, текущей индукции достигают в 95% случаев.
Интенсификация острого лимфобластного лейкоза. Курсы интенсификации химиотерапии назначают, чтобы достичь консолидации ремиссии. Они улучшают показатели эффективности лечения, но за счёт повышенной токсичности.
Цитостатические средства плохо проникают в ЦНС. Поскольку лейкозные клетки в этом месте могут пережить эффективное системное лечение, используют дополнительное лечение с применением введения лекарственных средств под мозговые оболочки, чтобы предотвратить рецидивы в ЦНС. Раньше лечение включало облучение области головы или назначение метотрексата в высоких дозах, но такая терапия приводит к неблагоприятным нейропсихическим эффектам, поэтому оба метода теперь исключены из лечения первой линии.
Продолжение поддерживающей терапии острого лимфобластного лейкоза. Химиотерапию низкой интенсивности продолжают в течение относительно длительного периода времени — до 3 лет после постановки диагноза. Котримоксазол назначают, чтобы предотвратить пневмонию, вызванную Pneumocystis jiroveci (carinii).
Лечение рецидивов острого лимфобластного лейкоза. Химиотерапию высокими дозами, часто с тотальным облучением тела и пересадкой костного мозга, используют в качестве альтернативы обычной химиотерапии после рецидива.
Пример острого лимфобластного лейкоза у ребенка. Четырёхлетняя девочка заболела: была вялой, выглядела бледной, в течение 9 нед периодически возникали подъёмы температуры тела. Два курса антибиотикотера-пии при рекуррентной ангине не оказали положительного эффекта. Её родители вновь обратились к лечащему врачу, когда появилась сыпь.
При обследовании выявлены бледность, петехии, небольшое увеличение лимфатических узлов и умеренная гепатоспленомегалия. Результаты анализа крови таковы:
• содержание Нb — 83 г/л;
• количество лейкоцитов — 15,6×10 9 /л;
• количество тромбоцитов — 44×10 9 /л.
Властные клетки обнаружены в мазке периферической крови. Анализ СМЖ без отклонений. При исследовании костного мозга подтверждён диагноз острого лимфобластного лейкоза.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Содержание статьи
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Профилактика
Лейкоз у детей диагностируется чаще, нежели многие другие онкологические болезни. В среднем на 100 000 детей заболевание диагностируется в 4–5 случаях.
Это системное заболевание крови. Оно различается формами, видами и стадиями.
Чаще всего диагностируется острый лейкоз у детей. Он встречается у 97% пациентов с заболеванием. Также выявляется хроническая форма, она менее агрессивная и медленно прогрессирует.
Лейкоз может быть лимфобластным или миелоидным.
Причины
Причины возникновения онкологических болезней крови точно не установлены. Это может быть:
- генетический сбой;
- аномалия развития клеток крови;
- воздействие радиации;
- наследственный фактор;
- плохая экологическая остановка;
- употребление канцерогенов
Сказать точно, по какой причине у малыша, который еще не имеет негативных привычек и не употребляет в пищу вредные продукты, возникла болезнь, вряд ли сможет даже светило медицины.
Симптомы
Лейкоз у детей, симптомы которого могут зависеть от того, какие клетки поражены, можно распознать по ряду признаков:
- Низкий уровень белка класса хромопротеиновв крови. Распознать это можно даже, не сдавая анализов. У ребенка наблюдается бледность, вялость. Кожные покровы становятся сухими, может возникнуть шелушение. Ребенок быстро устает. Нередко возникают мышечные боли.
- Низкая свертываемость крови. Это вызвано снижением количества тромбоцитов. Проблема приводит к кровотечениям, которые сложно остановить.
- Нарушение работы иммунной системы. Ребенок начинает часто болеть. Это касается не только банальной простуды или ОРВИ. Также у него возникают заболевания мочеполовой сферы, различные инфекции, грибок и прочее.
- Увеличение лимфоузлов. Их можно выявить при прощупывании. В запущенных случаях это заметно невооруженным глазом.
- Ломкость костей. При прогрессировании снижается уровень кальция в костях, в результате чего повышается их хрупкость.
- Ухудшение работы внутренних органов. Метастазирование приводит к ухудшению работы всех внутренних органов. В таком случае могут возникать боли, отечность, нарушение кровообращения.
- Кашель, затруднение дыхания. При поражении вилочковой железы ребенку сложно дышать.
Также на теле могут появиться высыпания.
Первые признаки лейкоза у детей возникают уже через несколько месяцев после того, как начало развиваться заболевание.
Вашему ребенку нужна помощь специалиста?
Записаться на прием к врачу вы можете по телефону
или с помощью системы на сайте
Записаться к врачу
Читайте также: Аппендицит у детей
Лечение
Специалисты нашей клиники окажут квалифицированную помощь маленьким пациентам с онкологией. Медицинское учреждение имеет все необходимое оборудование, а также большой опыт терапии детей с различной стадией лейкемии.
Для назначения лечения пациенту требуется комплексное обследование. На первоначальном этапе следует сделать анализ крови. Далее назначаются рентгенологическое и ультразвуковоеисследование, томография, биопсия, пункция и прочее.
Ориентируясь только на симптомы, выявить проблему невозможно.
Для терапии ребенку показано проведение курса химиотерапии. Препараты могут вводиться внутривенно или приниматься перорально. По окончании курса назначается поддерживающее лечение. В случае, если терапия не дает результата, пациенту проводится трансплантация костного мозга. Чаще всего для этого используются клетки родственного донора. Если и это не дало результата, показана ТКТ от неродственного донора.
Профилактика
Как таковой профилактики возникновения болезни не существует. При этом рекомендуется придерживаться правильного сбалансированного питания, больше гулять на свежем воздухе, избегать загазованности, воздействия радиации
Помните, что поставить точный диагноз, определить причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный . Записаться на прием к нашим специалистам или вызвать врача на дом Вы можете по телефону 8-800-700-31-69
Содержание
Лейкоз у детей является самым распространенным видом рака кроветворной системы, с которым сталкиваются в этом возрасте. По наблюдению ученых, опасную патологию чаще всего выявляют у малышей 3-4 лет. Прогрессирующая болезнь приводит к анемии, плохой свертываемости крови, поражению жизненно важных органов. Всего несколько лет назад острый лейкоз у детей воспринимался как приговор, не дающий шанс на выздоровление, сегодня ситуация изменилась, и современные методики позволяют спасти малышу жизнь.
Внимание! Для данного диагноза применяются и другие названия: лейкемия, белокровие, рак крови.
О том, что представляет собой патология
Лейкоз крови у детей представляет собой злокачественное заболевание лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец. Проблема в том, что при данной патологии костным мозгом вырабатываются аномальные (мутировавшие) клетки, которые не способны выполнять свои защитные функции. Вместо этого больные лейкоциты бесконтрольно делятся, препятствуя выработке необходимых организму эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (безъядерных, плоских клеток, отвечающих за свёртываемость крови).
На основании продолжительности болезни описывают две её формы:
- острую (менее двух лет);
- хроническую (свыше двух лет).
В детском организме преимущественно протекает первый вид, на его долю отводится 97% случаев.
По морфологическому типу выделяют:
- лимфобластный лейкоз у детей (в данном случае мутации подвергаются молодые, незрелые лейкоциты – лимфобласты);
- нелимфобластный.
Ко второму типу относят злокачественное поражение миелоидного ростка крови (его также называют острый миелобластный лейкоз у детей).
Острая форма отличается динамичным развитием, в результате данного заболевания появляется анемия, ослабляется иммунитет, происходят внутренние кровоизлияния, наблюдается повышенная кровоточивость. Все это сопровождается чувствительностью к инфекциям (дети очень часто болеют).
Почему развивается данное заболевание
Точные причины лейкоза у детей на сегодняшний день не установлены, лишь выделен ряд опасных факторов, которые способны привести к заболеванию.
В первую очередь называют генетический фактор. Сама болезнь не передается, речь идет о склонности клеток к мутации. Замечено, что чаще болеют те, у кого близкие родственники перенесли такую же патологию. Также следует отметить связь с некоторыми врожденными заболеваниями (например, при синдроме Дауна риск развития в крови злокачественного процесса в 15 раз выше, чем у здоровых малышей).
Вызвать развитие и признаки лейкоза у детей может радиационное излучение, некоторые химические факторы, а также эндогенные проблемы (иммунодефицит, гормональное нарушение).
Основные симптомы, указывающие на патологию
Характерными симптомами лейкоз у детей не проявляется, данное заболевание имеет только общие признаки, которые могут указывать на развитие любой болезни. Поэтому часто этот диагноз выявляют во время обследования с подозрением на иной недуг.
При этом заподозрить первые признаки лейкоза у детей можно, если обратить внимание на такие отклонения, как:
- повышенная утомляемость (что несвойственно в детском возрасте, когда, наоборот, должна наблюдаться гиперактивность);
- появление одышки во время игр;
- нарушения сна;
- плохой аппетит;
- бледность кожных покровов (часто они имеют землистый оттенок);
- высокая склонность к образованию синяков;
- частые кровотечения (носовые, десенные);
- головные боли;
- необоснованно повышающуюся температуру.
Самыми яркими симптомами острого лейкоза у детей становятся долгое время кровоточащие ранки после падений или порезов (это говорит о плохой свёртываемости) и частые болезни.
Как диагностируют данную патологию
После первичного осмотра первое, что назначит врач – это анализ крови при лейкозе у детей (сюда входит расширенное исследование и биохимия). Лабораторное исследование покажет наличие анемии, тромбоцитопению, будет повышен СОЭ. В качестве наиболее характерных показателей крови при лейкозе у детей отмечается такая аномалия, как «лейкемический провал». Суть её в том, что между незрелыми лейкоцитами и зрелыми отсутствуют обязательные переходные формы (юные, сегментоядерные).
В программу детской диагностики непременно включают:
- стернальную пункцию;
- биопсию костного мозга;
- трепанобиопсию.
Кроме того, необходимым является осмотр детского невропатолога, офтальмолога. Дополнительными являются УЗИ лимфоузлов, и при необходимости – печени, слюнных желез и других органов (необходимость определяет врач на основании результатов проведенного обследования).
Какие методики терапии применяются
Основным методом лечения лейкоза у детей является комплексная химиотерапия. Она состоит из комбинации нескольких специальных противоопухолевых лекарственных средств и глюкокортикоидных гормонов в больших дозах. После курса в обязательном порядке проводится иммунотерапия (интерфероном или другими препаратами).
В лечении особенно важным является поэтапный подход, который направлен на то, чтобы:
- достичь стойкой ремиссии;
- закрепить её;
- провести поддерживающую терапию;
- выполнить профилактику возможных осложнений.
В сложных случаях может понадобиться проведение трансплантации стволовых клеток, пересадка костного мозга от донора, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной масс.
О рецидивах и прогнозах после лечения
Как правило, рецидив именно этого заболевания, если он есть, то проявляется прямо в период курса лечения или сразу после его окончания. После того, как удалось достичь ремиссии, и проведена её консолидация (закрепление), через пять лет рецидивы – крайне редкое явление. Через семь лет можно смело говорить о полном выздоровлении.
Современные методики лечения позволяют говорить о благоприятном прогнозе на острый лимфобластный лейкоз у детей в 60-80% случаев. На показатель влияет адекватная программа терапии (включая возможности специализированной клиники) и общее состояние организма.
Симптомы лейкоза у детей
В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома. У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез — сиаладенопатией; печени и селезенки — гепатоспленомегалией. Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге. Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ). Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса. Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.
Лечение лейкоза у детей
Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным. Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений. В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток. Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).
Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.
Вирус острого лейкоза у детей неизвестен, но о нем давно пишут в научных публикациях. Наличие раннего пика заболеваемости является основой гипотезы внутриутробного возникновения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) детского возраста. Подтверждает ее конкор-дантность острого лейкоза у монозиготных близнецов. Эти данные постепенно накапливались в разных странах и позволили установить несколько общих закономерностей.
Совпадение двух случаев заболевания острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) (конкордантность) возникает в одной из 5 пар монозиготных близнецов, в одной из 80 пар у дизиготных близнецов и в одном из 500 случаев у братьев и сестер близнецов. Конкордантность тем более выражена, чем меньше возраст, в котором обнаружен первый случай заболевания у близнеца: на первом году жизни она достигает 20 % и постепенно сходит на нет к возрасту 20 лет.
Важно отметить, что время первых клинических проявлений острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) в конкордантных парах различается всего несколькими месяцами, а иногда днями. Предположили, что данный феномен обусловлен возможностью взаимного трансплацентарного переноса клеток-родоначальниц лейкозного клона у монозиготных близнецов, имеющих общее кровообращение во время внутриутробного развития. Получены прямые подтверждения этому: в бластных клетках близнецов, конкордантных по острому лимфобластному лейкозу, выявлены идентичные хромосомные нарушения сложной структуры, вероятность случайного совпадения которых ничтожна.
Это определенно указывает на происхождение лейкозного клона у обоих близнецов из общей клетки-предшественницы и на инициацию заболевания во внутриутробном периоде развития.
Гипотезу о возможном возникновении лейкозного клона у части детей (заболевших на первом году жизни) в периоде эмбрионального развития выдвинули, анализируя данные Оксфордского регистра, А. М. Stewart и соавт. еще в 1958 г.. Они же сообщили, что при опросе матерей, дети которых умерли от лейкоза или других опухолевых заболеваний до 10-летнего возраста, эпизоды рентгеновского обследования органов живота и таза во время беременности упоминались примерно в 2 раза чаще, чем в контрольной группе (относительный риск 1,91).
Выявлена зависимость риска от числа процедур: если женщина подвергалась обследованию однократно, относительный риск составлял 1,37, если 4 раза и более, — 3,20. Не вполне явно (недостаточный объем наблюдения) риск был выше при воздействии в первой половине беременности.
Эти результаты подтверждены исследованием в США, основанным на данных медицинской документации. Частота рентгенологических обследований в группе заболевших оказалась выше, чем в контрольной, на 40 %. Количественная оценка повышения риска лейкозов после Х-облучения in utero в дозе 10 мЗв характеризовалась большой неопределенностью, и справедливее было ограничиться утверждением, что добавочный риск отличен от нуля.
Данные наблюдения японской когорты не согласуются с этими результатами: добавочный риск острого лейкоза среди детей, облученных внутриутробно, не зарегистрирован. Расхождение можно предположительно объяснить тем, что рентгенологическое обследование назначали при неблагополучии беременности и, таким образом, происходила селекция по признакам, характеризующим повышенный риск острого лейкоза. В этом отношении важны результаты работы, показавшей отсутствие эксцесса новообразований в когорте детей, подвергшихся рентгеновскому воздействию in utero в результате рутинного обследования, т. е. проводимого без наличия специальных показаний.
Доля матерей, подвергавшихся рентгенологическому обследованию таза, была невелика, а в последние десятилетия эта процедура фактически исключена из практики, что никак не сказалось на частоте острого лейкоза у детей.
В ряде работ представлен анализ методом «случай — контроль» возможности зависимости риска острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей от характеристик среды обитания. Например, анкетирование данных о профессиональных занятиях отцов и матерей 3838 детей, у которых выявили новообразования, и 7629 контрольных детей не дало результатов, поддерживающих гипотезу влияния облучения родителей на риск новообразований (в частности, лейкозов) у потомства. Некоторое повышение риска острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) связано с задымленностью рабочего места и вдыханием взвесей углеводородов (выхлопные газы). Риск других новообразований связан с занятием отца на обработке кожи и контактами обоих родителей с текстильной пылью. Значимость указанных связей невелика.
В районе, где сосредоточены предприятия химического производства (Массачусетс, США), число острого лейкоза (ОЛ) у детей до 6 лет составило 21 при ожидании 5,5. Оценка риска заболевания методом «случай — контроль» показала некоторую связь с употреблением матерью во время беременности питьевой воды с повышенным содержанием трихлорэтилена. Употребление этой воды ребенком от рождения и до установления диагноза не обнаружило никакой связи с риском острого лейкоза (ОЛ). Предложена модель двухэтапной инициации детского лейкоза с некоей специфической хромосомной транслокацией in utero и второй мутацией в постнатальном периоде. Возможный причинный механизм—фактор среды, например, ионизирующая радиация или другой мутаген и врожденная чувствительность, обусловленная полиморфизмом генов репарации ДНК. Этот полиморфизм, возможно, является фактором более высокого риска острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) для мальчиков.
Предполагают возможное внутриутробное лейкозогенное действие наследственных дефектов обмена: например, обмена триптофана и его метаболита 3-окситраниловой кислоты.
Непротиворечивость предлагавшихся гипотез в отношении эпидемиологической феноменологии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) не обсуждалась.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лейкоз у детей является неопластическим заболеванием кроветворной системы. При нем происходит трансформация конкретного типа клетки крови в злокачественную.
Причины
- Последствия ионизирующего излучения;
- Употребление канцерогенов (химических веществ и некоторых лекарственных препаратов);
- Наследственность (генетически передается способность хромосом к негативным изменениям, чаще всего это систематическая лейкобластома);
- Вирусы (трансформация нормальных тканей в болезнетворные происходит по причине наличия онкогенных вирусов, встраиваемых в ДНК организма).
Лейкозом именуют группу болезней, разрушающих кровеносную клеточную основу и представляющих собой злокачественные опухоли.
Классификация обусловлена признаками поражения:
- лимфолейкоз — обуславливается дефектом лимфацитов, поражается лимфатическая система (подразделяется на острый и хронический; острая форма очень быстро прогрессирует, поражая здоровые ткани, хроническая может не прогрессировать долгое время);
- миелолейкоз – бесконтрольное разрастание тканей, характеризуется нарушением созревания гранулоцитов.
- Гранулоциты – это разновидность лейкоцитов. Клеточки с гранулами отвечают за борьбу организма с инфекционными возбудителями.
Симптомы
Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка и обращать внимание на любые изменения в его самочувствии. При ранних симптомах имеет место консультация врача-онколога.
Проявление зачастую зависит от протекающей формы. Лимфолейкоз может сопровождаться высокой температурой, у некоторых – ангиной или стоматитом с кровоточивостью. Со временем появляется общая утомляемость, замечается снижение аппетита, боли в костях, рвота. Узлы лимфы, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Тело покрывается мелкими подкожными кровоизлияниями. Наблюдаются носовые или внутренние кровотечения.
Острая форма болезни крови у детей — опасное заболевание. Отсутствие лечения или несвоевременное диагностирование может привести к летальному исходу.
Постоянная форма протекает гораздо медленнее. Симптоматика может растянуться на долгие годы и чередоваться обострениями и ремиссией.
Миелолейкоз помимо вышеуказанных симптомов сопровождается нарушением функции тромбоцитов. Возможно образование тромбов. В том случае, если число тромбоцитов увеличено, возникает нарушение кровообращения. Это головные боли, головокружение, частичная потеря памяти, снижение внимания и др.
Диагностика
В диагностике важную роль играет обследование периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина). Общая картина, дает понять онкологию процесса.
Биопсия костного мозга — обязательное обследование, которое позволяет изучить вещество кроветворного органа и идентифицировать тип лейкимии.
Цитохимические исследования. Определяют специфику незрелых клеток белых кровяных телец, характеристику проводят с помощью моноклональных антител.
В перечень необходимых исследований также входит рентген груди, анализ ликвора, ЭКГ и УЗИ внутренних органов.
Лечение
Первое, что нужно сделать – записаться на прием к врачу-гематологу. Только высококвалифицированный специалист поможет разобраться в проблеме. Обязательной станет и госпитализация ребенка в гематологический стационар.
Терапия направлена на уничтожение опухолевидных зачатков. В современной медицине используют различные противоопухолевые препараты и глюкокортикоидные гормоны. Для лечения белокровия используют антиметаболиты, которые подавляют развитие злокачественного процесса.
Проводится инфузионная и химиотерапия. Используются иммунокоррегирующие препараты.
Переливание необходимо в случае выраженного малокровия, сильном кровотечении или при тромбоцитопении.
Метод терапии подбирается индивидуально в зависимости от вида и сложности заболевания. В более тяжелых случаях требуется пересадка костного органа. Бороться с недугом нужно, чтобы победить его.
Профилактика
Четко установленных правил, которые помогут предотвратить появление недуга, не существует. Необходимо регулярно посещать доктора, сдавать анализы, следить за самочувствием ребенка. Детям с хроническим видом недуга, в период ремиссии, обязательно назначают поддерживающую терапию. Она позволяет предотвратить скорые рецидивы. Требуется постоянный контроль и посещение врачей педиатра и онкогематолога.
- опухоли
- рак
- меланома
1. Что такое лейкемия, типы лейкоза
Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.
У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:
- Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
- Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
- Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.
У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.
Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.
Какие бывают типы лейкоза?
Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.
- Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
- Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;
Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:
- Острый лимфобластный лейкоз;
- Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
- Хронический лимфоцитарный лейкоз;
- Хронический миелолейкоз.
У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.
Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.
2. Причины лейкемии
Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:
- Воздействие большого количества излучения;
- Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
- Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
- Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
- Курение.
Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.
3. Симптомы лейкемии
Симптомы лейкоза во многом зависят от того, какой тип лейкемии развивается у человека, но общие симптомы лейкоза включают в себя:
- Повышение температуры и усиленное потоотделение по ночам;
- Головные боли;
- Склонность к появлению синяков и кровотечениям;
- Боли в костях или боли в стуставах;
- Опухлость или боли в животе из-за увеличения селезенки;
- Увеличение лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху;
- Частые инфекции и болезни;
- Чувство сильной слабости и усталости;
- Потеря веса.
4. Диагностика и лечение
Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем. Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови. Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.
Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.
Лечение лейкемии
То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.
- В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
- Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.
Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:
- Химиотерапия. Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
- Лучевая терапия. Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
- Трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
- Биологическая терапия. Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.
Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения. Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии. И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!
Врач Михаил Мяснянкин поведал о факторах риска, способствующих развитию злокачественных опухолей в раннем возрасте.
Фото, видео: Depositphotos / macniak; 5-tv.ru
Онкологические заболевания у детей встречаются редко, однако до десяти подтипов опухолей все же выявляются в раннем возрасте. Об этом в беседе с 5-tv.ru рассказал кандидат медицинских наук, руководитель направления онкологии медицинского холдинга «Медика», онколог и хирург Михаил Мяснянкин.
Предпосылки
По словам специалиста, рак провоцируют в первую очередь генетические факторы, аномалии развития и влияние на организм неблагоприятных условий окружающей среды. Кроме того, потенциал для появления онкологических заболеваний у детей напрямую связан с состоянием здоровье родителей, в первую очередь — матери.
«К возможным факторам относят курение и употребление алкоголя во время беременности, родовые травмы, хронические воспаления мочеполовой системы во время беременности. Родителям нужно обязательно следить за поведением и состоянием своих детей, а также обращать внимание на своевременное обращение к педиатрам на контрольный осмотр», — отметил Мяснянкин.
Одним из самых распространенных диагнозов, которые ставят онкологи детям и подросткам, является лейкоз. Суть недуга заключается в нарушении нормальной работы костного мозга. У пациентов с лейкозом не происходит правильного созревания кроветворных клеток в этом органе. Сбой в их производстве приводит к нехватке в составе крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Заболевание крайне опасно и может потребовать серьезного химиотерапевтического или лучевого лечения .
Эксперт добавил, что существует ряд тревожных сигналов, которые могут сказать родителям о возможном развитии у ребенка рака крови и костного мозга.
Первые симптомы:
- утомляемость,
- снижение аппетита,
- плаксивость,
- потеря веса,
- бледные покровы кожи,
- невнимание к различным происходящим вокруг процессам.
Онколог призвал родителей внимательно наблюдать за самочувствием своих детей и в случае появления упомянутых признаков незамедлительно обращаться к педиатру. Врач назначит необходимые клинические анализы, взвесит факторы риска и, при необходимости, направит на дополнительное обследование к узкому специалисту.